Sahana Khatun prima bambina colpita dalla sindrome da Uomo-albero

Sahana Khatun ha solo 10 anni è rischia di passare alla storia come la prima bambina albero! Nata e cresciuta in un piccolo villaggio Bangladesh, la sua vita è cambiata completamente cinque mesi fa, quando sul suo corpo sono iniziate a spuntare delle strane escrescenze cutanee. Inizialmente considerate delle semplici verruche curabili in pochi giorni con medicinali antibiotici, sono state trascurate dalla stessa famiglia della bambina. I primi sentori di allarme sono iniziati quando le presunte verruche hanno iniziato ad estendersi anche sul volto della piccola. Trasporta nella lontana città di Dacca, la bambina è stata sottoposta alle prime cure.

La diagnosi degli specialisti è stata un fulmine a ciel sereno per i genitori, umili contadini. Sahana, potrebbe essere affetta da una rara malattia genetica, nota come epidermodisplasia verruciforme, volgarmente conosciuta come malattia dell’uomo albero, infatti nelle forme più gravi, il paziente viene ricoperto interamente da verruche di grosse dimensioni, tanto da renderlo simile ad un albero vivente. Al mondo sono poche le persone affette da questa malattia (200 da quando venne scoperta nel 1920), “stranamente” tutte risiedono in quella zona del mondo, Sahana sarebbe inoltre il primo caso che riguarda una donna. Tuttavia, nonostante i sintomi siano piuttosto chiari ed evidenti, i medici non sono intenzionati a sbilanciarsi, “abbiamo bisogno di nuovi esami per stabilire con certezza quale malattia affligge Sahana”

La malattia dell’uomo albero è stata portata alla luce grazie ad un documentario della National Geographic, che alcuni anni fa ha seguito con le sue telecamere il caso più grave in assoluto, l’indonesiano Dede Koswara, ricoperto per il 90% di verruche. I maggiori esperti in medicina e chirurgia si mobilitarono per cercare di curare il 35 enne.

I casi. Abul Bajandar, sempre dal Bangladesh, che aveva protuberanze che pesavano fino a 5 kg, riporta la Bbc. Fino a poco fa: Abul infatti è stato sottoposto a 16 interventi chirurgici, sempre all’ospedale di Dhaka, per eliminare le protuberanze, e grazie alle operazioni al momento ha parzialmente recuperato l’uso delle mani, riuscendo ad accarezzare moglie e figlio. Meno fortunato il caso di Dede Koswara, l’indonesiano protagonista di un documentario che fece conoscere al mondo la sua storia e la malattia dal nome impronunciabile, sottoposto a diversi interventi chirurgici per rimuovere le lesioni, morto un anno fa in seguito a complicazioni della malattia. La speranza ora è che Sahana abbia una forma meno aggressiva di Abul della malattia, come sembrerebbe, e che possa avere una prognosi migliore

Epidermodisplasia verruciforme

L’epidermodisplasia verruciforme, è una genodermatosi rara, autosomica e recessiva associata al rischio di carcinoma della cute.

È caratterizzata da un’abnorme suscettibilità della pelle al Virus del papilloma umano (HPV) caratterizzata da un’infezione cronica e disseminata. Il risultato dell’infezione incontrollata causa la formazione disseminata di papule, squame ed escrescenze che colpiscono in particolare le mani ed i piedi. La malattia è familiare nel 20% dei casi circa. La malattia è causata dal papilloma virus ma lo scatenarsi della patologia è causata dal potere oncogeno di alcuni ceppi virali. In particolare la malattia è associata all’HPV tipo 5 e 8 i quali sono rinvenuti normalmente nell’80% della popolazione in forma di infezione asintomatica.La maggior parte dei malati è affetta da un difetto dell’immunità cellulare in più è dimostrata una modificazione inattivante a livello dei geni chiamati EVER1 ed EVER2.

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