La sclerosi multipla (SM), o sclerosi a placche, è una malattia demielinizzante, è un processo di demielinizzazione che determina danni o perdita della mielina e la formazione di lesioni (placche) che possono evolvere da una fase infiammatoria iniziale a una fase cronica, in cui assumono caratteristiche simili a cicatrici.

È una malattia spesso progressivamente invalidante, che colpisce il sistema nervoso centrale. Sclerosi perché comporta un indurimento o cicatrizzazione dei tessuti nelle zone danneggiate con conseguente perdita della loro funzionalità;

Multipla perché sono colpite molte e diverse aree del cervello e del midollo spinale. La demielinizzazione è la perdita della mielina una sostanza, composta da acidi grassi, che riveste le fibre nervose e consente la trasmissione rapida e coordinata degli impulsi (sensitivi e motori).

Che cos’è la demielinizzazione

La demielinizzazione crea un’alterazione della funzionalità del sistema nervoso. La sua perdita comporta l’alterazione delle prestazioni sensitivo-motorie e il rallentamento della trasmissione degli impulsi nervosi, compromettendo anche gli aspetti cognitivi e comportamentali.  Le aree in cui si verifica la perdita della mielina (placche) appaiono come aree sclerotiche e ben visibili alla Risonanza Magnetica: tali lesioni possono avere localizzazioni e tempi di insorgenza diversi, causando un quadro sintomatologico estremamente variegato.

L’evoluzione nel tempo della malattia varia da persona a persona, è possibile individuare fondamentalmente quattro forme di decorso clinico (a ricadute e remissioni, secondariamente progressiva, primariamente progressiva e progressiva con ricadute) a cui si aggiunge una quinta forma caratterizzata da un andamento particolare, detta ‘SM benigna’.

L’evoluzione della sclerosi a placche

La SM benigna presenta alcune peculiarità rispetto a tutte le altre forme: non peggiora con il passare del tempo e, in genere, esordisce con uno o due episodi acuti, che presentano un recupero completo, senza lasciare disabilità. Questa forma di SM può anche essere individuata quando è presente una minima disabilità per 15 anni dalla data di esordio. In generale la SM benigna tende a essere associata a sintomi sensitivi (parestesie) o visivi (neurite ottica). È difficile stabilire l’esatto numero di persone con SM benigna, alcuni studi avrebbero evidenziato che circa il 20% delle forme di SM con diagnosi clinica sono benigne, mentre altri ricercatori ritengono che la percentuale di forme benigne sia superiore al 20-30%

SM RECIDIVANTE-REMITTENTE

La sclerosi multipla a ricadute e remissioni o recidivantere mittente (SM-RR) è definita da attacchi ben definiti che si risolvono completamente o parzialmente. E’ la forma clinica più frequente. Circa l’85% delle persone con SM ha inizialmente questa forma di SM, nella quale si presentano episodi acuti di malattia (detti ‘poussè’ o ‘ricadute’, che insorgono nell’arco di ore o giorni e sono destinati a regredire del tutto o in parte in un tempo variabile) alternati a periodi di benessere (definiti ‘remissioni’). La maggior parte delle persone con SM-RR vengono diagnosticati tra i 20 ei 30 anni (anche se può verificarsi durante l’infanzia o in età adulta successiva), il passaggio alla forma secondariamente progressiva avviene in genere dopo circa 10 anni di forma a RR. I sintomi che si possono presentare di volta in volta sono estremamente variabili, tra i più frequentemente riportati vi sono per esempio problemi alla vista, spasticità o rigidità, problemi intestinali e della vescica. E’ caratterizzata da attacchi imprevedibili in cui c’è un aggravarsi dei sintomi e a volte la comparsa di sintomi nuovi per un periodo definito, al termine del quale segue una remissione totale o parziale. La malattia può rimanere inattiva per mesi, oppure per anni.

 SM SECONDARIAMENTE PROGRESSIVA

La forma secondariamente progressiva (SM-SP) si verifica in persone che hanno avuto inizialmente un decorso recidivante-remittente. In altre parole, per molte persone la SM-SP si realizza come seconda fase della malattia. Nella SMSP, le persone possono o non possono continuare ad avere ricadute, la malattia cambia gradualmente dal processo infiammatorio, che caratterizza la SM-RR, ad una fase più costante progressiva. Prima dell’avvento delle terapie modificanti la malattia, gli studi avevano indicato che il 50% di coloro che aveva una SMRR entro 10 anni sarebbe passato ad una forma secondariamente progressiva. Durante il corso della malattia compare lo sviluppo di disabilità progressive, spesso con la sovrapposizione di recidive.

SM PRIMARIAMENTE PROGRESSIVA

SM PRIMARIAMENTE PROGRESSIVA è caratterizzata dall’assenza di vere e proprie ricadute. Le persone (meno del 10%) presentano, fin dall’inizio della malattia, sintomi che iniziano in modo graduale e tendono a progredire lentamente nel tempo. La Sclerosi Multipla Primariamente Progressiva (SM-PP) è caratterizzata da graduale progressione della disabilità fino dall’esordio, senza ricadute o periodi di remissione. La variazione di progressione della disabilità è estremamente variabile nel corso del tempo, con anche delle stabilizzazioni temporanee. Anche se c’è molta variabilità tra le persone con SMPP, vi sono delle differenze tra la forma primariamente progressiva e la forma recidivante remittente. In particolare nelle persone con SM-PP i meccanismi infiammatori sono scarsamente coinvolti, pertanto in queste persone con SMPP vi è un minor numero di lesioni cerebrali rispetto alle persone con SM-RR ed inoltre queste lesioni presentano un minor numero di cellule infiammatorie. Le persone con SMPP tendono anche ad avere un maggior numero di lesioni a livello midollo spinale rispetto al cervello. Nelle forma SM-PP gli uomini e le donne sono interessati dalla malattia in maniera approssimativamente uguali e l’età insorgenza della forma primariamente progressiva è più tardiva rispetto alla forma recidivante di circa 10 anni. Le persone con SMPP tendono ad avere maggiori problemi nella deambulazione ed anche maggiori e possono anche richiedere maggiore assistenza nelle svolgimento delle loro attività quotidiane. SM PROGRESSIVA CON RICADUTE

  SM PROGRESSIVA CON RICADUTE.

Vi sono persone (circa il 5%) per le quali, oltre al presentarsi di un andamento progressivo dall’inizio, si manifestano anche episodi acuti di malattia, con scarso recupero dopo l’episodio. Si tratta di una forma poco comune di sclerosi multipla, caratterizzata sia da una progressione graduale, sia da ricadute ben definite. Può essere una forma “di passaggio” tra la sclerosi multipla a ricadute e remissioni (SM-RR) e quella secondariamente progressiva (SM-SP). Circa il 5% delle persone con SM presenta all’inizio una forma progressiva con ricadute.