Alla fine la First lady non ha resistito alla durissima malattia e si è spenta nei giorni scorsi. Ontlametse aveva solo 18 anni, ma viveva in un corpo di anziana, tutta colpa della progeria, una malattia rara e terrificante, che causa l’invecchiamento precoce anche se non altera la mente, che resta l’unico indice della vera età del malato.
Causa nel bambino l’insorgere di malattie tipiche degli anziani, quali la malattia coronarica, e porta l’individuo ad una morte precoce. I nati con progeria tipicamente hanno un’aspettativa di vita pari a vent’anni.
Ontlametse Phalatse nasce nel 1999, e nel corso degli anni diventa il simbolo di tutte le donne, definita la First lady, per il coraggio e la forza che riusciva a trasmettere agli altri. È morta dopo aver realizzato il suo sogno: incontrare il presidente sudafricano Jacob Zuma, che in occasione del suo diciottesimo compleanno le aveva fatto una sorpresa andando a trovarla a casa. «Una ragazza meravigliosa, coraggiosa, una vera lottatrice, purtroppo ci ha lasciati. Possa il suo spirito ispirare tutti gli altri che vivono con una disabilità o che si trovano di fronte a qualsiasi difficoltà»: questo il messaggio di cordoglio della presidenza sudafricana.
La progeria: malattia che invecchia
I bambini con progeria di solito sviluppano i primi sintomi durante i primi mesi di vita: essi possono includere un difetto nella crescita e sclerodermia localizzata. Ulteriori condizioni si manifestano di solito circa dopo 18-24 mesi: crescita limitata, alopecia (perdita di capelli), e un aspetto caratteristico (un piccolo viso con una mascella poco prominente e un naso schiacciato) sono tutte caratteristiche di progeria. Segni e sintomi di questa malattia progressiva tendono a diventare più marcati con gli anni: la sindrome causa la pelle rugosa, arterosclerosi, insufficienza renale, perdita della vista e problemi cardiovascolari. La sclerodermia, un indurimento della pelle sul tronco e sulle estremità del corpo, è prevalente. Le persone con diagnosi di questo disturbo di solito hanno corpi fragili e piccoli, proprio come quelli degli anziani. La faccia è solitamente rugosa, con una testa più grande rispetto al corpo e una faccia stretta. Le vene del cranio sono rese più evidenti dalla alopecia.
Progeria: 100 casi nel mondo
Uno studio olandese ha mostrato un’incidenza di 1 su 4 milioni di nascite. Attualmente, ci sono 100 casi noti in tutto il mondo. In realtà nella storia della medicina sono soltanto 140 i casi segnalati. La Progeria di Hutchinson-Gilford è causata da una mutazione sporadica prodotta durante le prime fasi dello sviluppo embrionale. Raramente è trasmessa dal genitore affetto al figlio, perché i bambini affetti raramente vivono abbastanza a lungo per avere dei figli.
Malattia in Italia – In Italia i malati di questa terribile patologia sono 5 giovani. Il più conosciuto, apparso parecchie volte in televisione è il 21enne Sammy Basso tra i più longevi malati di progeria. Sammy per diffondere le conoscenze sulla propria malattia e per promuovere la ricerca ha fondato l’Associazione Italiana Progeria Sammy Basso (A.I.Pro.Sa.B.) e ha documentato il suo viaggio negli USA, lungo la Route 66, scrivendo un libro, “Il viaggio di Sammy”.
